Лимфедема может быть первичной и вторичной. Первичная лимфедема связана с пороком развития лимфатической системы и может манифестировать как с рождения, так и в более старшем возрасте, в том числе у взрослых. Встречаются также наследственные формы лимфедемы.
Наиболее распространенным вариантом является вторичная лимфедема — форма, связанная с лечением онкологических заболеваний, активным злокачественным процессом, травмами, ожирением, заболеваниями вен и другими соматическими заболеваниями, повышающими нагрузку на лимфатическую систему. В развитых странах наиболее распространен постмастэктомический отек (лимфостаз, связанный с лечением рака молочной железы).
В странах Африки широко распространен филяриоз — паразитарное заболевание, осложнением которого являются выраженные лимфатические отеки.